Nexviazyme 100mg, caixa com 1 frasco-ampolas com pó para solução de uso intravenoso

Nexviazyme é indicado para terapia de reposição enzimática de uso prolongado, para o tratamento de pacientes com diagnóstico confirmado da doença de Pompe (deficiência da alfa-glicosidase ácida).

As pessoas com a doença de Pompe têm níveis baixos de uma enzima denominada alfa-glicosidase ácida. Esta enzima ajuda o organismo a controlar os níveis de glicogênio (um tipo de carboidrato). O glicogênio fornece energia ao corpo, mas na doença de Pompe os níveis de glicogênio podem atingir valores muito altos.

Nexviazyme contém uma enzima recombinante chamada alfa-avalglicosidase - esta pode substituir a enzima natural que está deficiente na doença de Pompe.

Reações alérgicas (hipersensibilidade) ou associadas à infusão

Se você for tratado com Nexviazyme, você pode apresentar reações alérgicas ou reação associada à infusão (RI) enquanto você está recebendo o medicamento ou durante as horas seguintes à infusão. Reações alérgicas podem incluir sintomas como dificuldade para respirar, pressão torácica, vermelhidão generalizada, tosse, tontura, náusea, vermelhidão nas palmas das mãos ou pés, lábio inferior e língua inchados, diminuição dos sons respiratórios, palmas e pés com coceiras, baixo nível de oxigênio no sangue e erupção cutânea. As RIs podem incluir sintomas como desconforto no peito, aumento da pressão arterial, calafrios, tosse, diarreia, vermelhidão da pele, fadiga, dor de cabeça, doença semelhante à influenza, náusea, vermelhidão dos olhos, dor nas extremidades, coceira na pele, erupção cutânea, aumento da frequência cardíaca, urticária ou vômitos. A maioria das RIs foi leve a moderada. Caso tenha uma reação deste tipo, você deve informar imediatamente o seu médico. Você pode precisar tomar medicamentos antes do tratamento para impedir uma reação alérgica (por exemplo, anti-histamínicos e/ou corticosteroides) ou para reduzir a febre (antipiréticos).

Se você sentir sintomas de inchaço dos membros inferiores ou inchaço generalizado, informe o seu médico. Seu médico deve considerar a interrupção da administração de Nexviazyme e iniciar um tratamento médico adequado. Seu médico deve considerar os riscos e benefícios da readministração de alfa-avalglicosidase.

Imunogenicidade (formação de anticorpos)

Os anticorpos antidrogas (AAD) emergentes do tratamento foram relatados em pacientes virgens de tratamento (95%) e pacientes que realizaram o tratamento (49%).

Os testes de AAD podem ser considerados se os pacientes não responderem à terapia. Testes imunológicos orientados a eventos adversos, incluindo AAD de IgG e IgE, podem ser considerados para pacientes que têm risco de reação alérgica ou reação anafilática anterior ao alfa-alglicosidase.

Risco de insuficiência cardiorrespiratória aguda

Deve-se ter cuidado ao administrar Nexviazyme em pacientes suscetíveis à sobrecarga de volume de fluido ou pacientes com doença respiratória subjacente aguda ou função cardíaca e/ou respiratória comprometida para a qual a restrição de fluidos é indicada. Medidas de suporte médico e monitoramento apropriadas devem estar prontamente disponíveis durante a infusão de Nexviazyme, e alguns pacientes podem requerer tempos de observação prolongados que devem ter como base as necessidades individuais do paciente.

Arritmia cardíaca e morte súbita durante anestesia geral para colocação do cateter venoso central

Deve-se ter cuidado ao administrar anestesia geral para a colocação de um cateter venoso central (instrumento introduzido no corpo para distribuição do medicamento) ou para outros procedimentos cirúrgicos em pacientes com a doença de Pompe de início precoce/ infantil (IOPD) com hipertrofia cardíaca.

Arritmia cardíaca (desvio do ritmo normal das contrações cardíacas), incluindo fibrilação ventricular (contração involuntária dos ventrículos cardíacos), taquicardia ventricular e bradicardia (aumento e queda do ritmo cardíaco), resultando em parada cardíaca ou morte, ou necessitando de ressuscitação cardíaca ou desfibrilação, têm sido associadas ao uso de anestesia geral em pacientes com IOPD com hipertrofia cardíaca.

Fertilidade

Os efeitos do Nexviazyme na fertilidade foram avaliados em camundongos do sexo masculino e feminino. Não foram observados quaisquer efeitos sobre a fertilidade.

Gravidez e/ou amamentação

Antes de usar Nexviazyme, fale com o seu médico se você estiver grávida ou amamentando, se você acha que está grávida ou se você estiver planejando ter um bebê. Não existe experiência de utilização de Nexviazyme em mulheres grávidas. Não tome Nexviazyme durante a gravidez, a menos que seu médico o recomende especificamente. Você e seu médico devem decidir se devem usar Nexviazyme se você estiver amamentando.

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista.

Pacientes pediátricos

A segurança e a eficácia da alfa-avalglicosidase foram avaliadas em 19 pacientes com a doença de Pompe de início precoce/infantil (IOPD) (1 a 12 anos) e 1 paciente pediátrico com doença de Pompe de início tardio (LOPD) (16 anos) em 2 estudos clínicos diferentes.

O uso de Nexviazyme foi estudado em pacientes com mais de 12 meses de idade. Não há estudos disponíveis em pacientes com menos de 12 meses de idade.

Pacientes idosos

Estudos clínicos com Nexviazyme incluíram 14 pacientes com idade entre 65 e 74 anos e 3 pacientes com 75 anos e mais velhos. Não há ajuste de dose recomendada para pacientes com mais de 65 anos.

Insuficiência hepática

A segurança e eficácia do Nexviazyme não foram estudadas em pacientes com insuficiência hepática.

Insuficiência renal

Não é necessário ajuste de dose em pacientes com insuficiência renal leve. Nexviazyme não foi estudado em pacientes com comprometimento renal moderado ou grave.

Efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos ou operar máquinas

Tenha cuidado quando dirigir ou utilizar quaisquer ferramentas ou máquinas pouco tempo após a infusão de Nexviazyme, pois você pode ter tonturas, baixa pressão sanguínea e cansaço.

Este medicamento pode causar doping devido à presença de manitol.

Incompatibilidades farmacêuticas

Na ausência de estudos de compatibilidade, Nexviazyme não deve ser misturado com outros medicamentos.

• Reação muito comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento).
• Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento).
• Reação incomum (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento).
• Reação rara (ocorre entre 0,01% e 0,1% dos pacientes que utilizam este medicamento).
• Reação muito rara (ocorre em menos de 0,01% dos pacientes que utilizam este medicamento).
• Frequência não conhecida: não podem ser estimados com os dados disponíveis.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos colaterais, embora nem todas as pessoas os apresentem.

Os efeitos colaterais foram observados principalmente enquanto o medicamento estava sendo administrado aos pacientes ou pouco tempo depois (“reações associadas à infusão”). A maioria das reações foi leve a moderada. Se você apresentar qualquer reação semelhante a esta, diga ao seu médico imediatamente. Você pode precisar tomar medicamentos antes do tratamento para impedir uma reação alérgica (p. ex. anti-histamínicos e/ou corticosteroides) ou para reduzir a febre (antipiréticos).

• Reações alérgicas podem incluir sintomas como dificuldade para respirar, desconforto no peito, vermelhidão generalizada, tosse, tontura, náusea, vermelhidão nas palmas das mãos ou pés, inchaço do lábio inferior e língua, diminuição dos sons respiratórios, palmas e pés com coceiras, baixo nível de oxigênio no sangue e erupção cutânea.
• Reações associadas a infusão podem incluir sintomas como desconforto no peito, aumento da pressão arterial, calafrios, tosse, diarreia, vermelhidão da pele, fadiga, dor de cabeça, doença semelhante à influenza, náusea, vermelhidão dos olhos, dor nas extremidades, coceira na pele, erupção cutânea, aumento da frequência cardíaca, urticária, vômitos, tontura, sudorese excessiva anormal, lábios e / ou língua inchados, dor, baixo nível de oxigênio no sangue, vermelhidão nas palmas das mãos ou tremor.

Reações adversas muito comum:

• Dor de cabeça;
• Tontura;
• Tremor;
• Olhos vermelhos;
• Aumento na pressão sanguínea;
• Tosse;
• Dificuldade em respirar;
• Náusea;
• Diarreia;
• Vômito;
• Inchaço dos lábios;
• Língua inchada;
• Comichão;
• Urticárias;
• Erupção cutânea;
• Vermelhidão da pele;
• Vermelhidão das mãos;
• Espasmos musculares;
• Dores musculares;
• Fadiga;
• Calafrios;
• Desconforto no peito;
• Dor;
• Doença semelhante à gripe;
• Dor no local da infusão;
• Baixo oxigênio sanguíneo.

Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico.

Cada frasco-ampola de Nexviazyme 100 mg contém:

10 mg/mL de alfa-avalglicosidase após a reconstituição (dose extraível de 100 mg).

Excipientes: histidina, cloridrato de histidina monoidratado, glicina, manitol e polissorbato 80.

Infusões rápidas de Nexviazyme podem resultar na ocorrência de reações adversas. Se você experimentou uma reação similar a essa, fale com seu médico ou enfermeiro imediatamente. Em um estudo clínico, os pacientes pediátricos receberam doses de até 40 mg/kg de peso corporal em semanas alternadas.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.

Informe o seu médico se você estiver tomando ou tiver tomado recentemente, ou se vier a tomar outros medicamentos.

Interações alimentares

Nenhum estudo de interação alimentar foi realizado com Nexviazyme.

Interferências com testes laboratoriais e diagnóstico

Nenhuma interferência especificada.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.

Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

Conservar Nexviazyme sob refrigeração, em temperatura entre 2 ºC e 8 ºC.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

A solução reconstituída e diluída deve ser administrada imediatamente. Contudo, as soluções reconstituídas/diluídas demonstraram ser química e fisicamente estáveis por até 24 horas quando armazenado entre 2 e 8 ºC. Não congelar. Não agitar.

Características do medicamento

Nexviazyme é um pó liofilizado estéril de coloração branca a amarela pálida. Após reconstituição, é uma solução clara, de incolor a amarelo pálido, que pode conter partículas.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

MS 1.8326.0482

Farm. Resp.
Ricardo Jonsson
CRF-SP: 40.796

Registrado e importado por:
Sanofi Medley Farmacêutica Ltda.
Rua Conde Domingos Papaiz, 413 – Suzano – SP
CNPJ - 10.588.595/0010-92
Indústria Brasileira.

Fabricado por:
Genzyme Ireland Limited.
Waterford, Irlanda

^® Marca Registrada.

Venda sob prescrição médica.